Erythropoietic Protoporphyriaとβ-carotene

Beta-carotene in Erythropoietic Protoporphyria

　28歳，男．両親はいとこ同志，妹2人に同症あり．4歳頃より日光過敏症状を認め，2〜3時間の日光曝露により露光部に浮腫性紅斑が出現するが，既往に水疱形成はないという．初診時，前額，両頬部，鼻背，手背に浮腫性紅斑，皮膚肥厚，疣状結節，多数の小瘢痕を認めた．一般諸検査では軽度の肝機能障害が疑われたほか異常なし．血中，糞中のプロトポルフィリンの著増を認めたが，尿中ポルフィリン体は正常．赤血球螢光，光溶血現象はともに陽性．モノクロメーターによる400nm単色光照射で皮疹が誘発された．β-carotene内服が光線過敏に対して有効であり，その臨床効果と血清濃度との関係につき，若干の検討を加えた．