悪性萎縮性丘疹症（Degos）—症例報告と本邦報告例のまとめ

Malignant atrophic papulosis (Degos)

　32歳の主婦．3年前より悪性萎縮性丘疹症（Degos）に特有な皮疹が顔面・頭部を除く全身性に生じ，5ヵ月前に腹膜炎症状を起こし開腹術を受けたが，その後良好に経過した．約1年半の間，アスピリンとペルサンチンの併用療法を続けたが皮疹はほとんど反応していない．鉄欠乏性貧血あり．皮疹の螢光抗体法で真皮の血管壁およびその内腔にIgM・C_1qの沈着．電顕で血管内皮細胞および線維芽細胞内にウイルス様管状構造を観察した．

本症は主に欧米で報告され，現在まで約80例が集められている．本邦でも自験例を含めて6例が報告されており，うち3例がいずれも急性腹膜炎にて死亡している．本邦では女性例が多いということ以外に，欧米の報告例と比較して箸しい差異はない．