皮膚に初発したLymphoblastic Lymphomaの1例

A Case of Lymphoblastic Lymphoma Presenting in the Skin

　LSG分類を含む最近のリンパ腫分類は例外なく，リンパ芽球型リンパ腫を独立疾患として別個に扱っている．若年者に縦隔洞腫瘍として初発し，急性リンパ性白血病を続発して死の転帰をとるのが定型的な臨床像とされているが，皮膚に初発することも稀でない．また，新しい化学療法により予後の著しい改善もみられつつある．本報告例は3歳の少女で，顔面のトマト状腫瘤として初発し，治療により一時寛解したが，急性リンパ性白血病を続発して間もなく死亡した．文献によれば，（1）リンパ芽球型は非ポジキンリンパ腫の3.0-11.8％を占め，（2）リンパ芽球型リンパ腫の6,7-11.0％が皮膚に初発し，（3）皮膚に初発する非ポジキンリンパ腫（mycosis fungoidesを除く）の5-12％がリンパ芽球型である．