凝固系の異常を呈した悪性萎縮性丘疹症(Degos病)の1例

A case of Degos's disease with increased platelet aggregation

　78歳，女性．軀幹・四肢に5～10mm大の辺縁が堤防状に隆起し，中央部は壊死または萎縮陥凹した皮疹が孤立性に約100個ほど認められた．組織像は真皮上層部の楔状の膠原線維の均一化，脂肪織の小血管に血栓形成をみ，悪性萎縮性丘疹症と診断．皮疹の増悪と並行して，βトロンボグロブリンと血小板第4因子の高値を示したが，多臓器の異常なく，アスピリン内服にて2年間皮疹のみ．文献的考察にて凝固系に異常のあった7症例は消化器系・中枢神経系の血栓を合併していた．βトロンボグロブリンと血小板第4因子の値は病勢と相対しており，画像診断で見つけにくい微小血栓を示す指標となると思われた．