Japanese
English
原著
巣状皮膚形成不全症候群
Focal Dermal Hypoplasia Syndrome
吉川 邦彦
1
,
榎並 寿男
1
Kunihiko YOSHIKAWA
1
,
Hisao ENAMI
1
1名古屋市立大学医学部皮膚科学教室
1Department of Dermatology, Nagoya City University Medical School
pp.989-992
発行日 1979年11月1日
Published Date 1979/11/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412202140
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典型的Focal dermal hypoplasia syndromeの2歳女児例を報告した．
病変は体幹，両上肢および右下肢に分布．瘢痕，萎縮，色素沈着，色素脱失，毛細血管拡張等が複雑に混じ合った網状の病巣で，その中に大きさ1.5cm迄の軟らかい丘疹，および結節を有する．その組織像の特色は菲薄化した真皮と，表皮直下にまで及ぶ脂肪織の存在である．
右手第Ⅲ指は中手骨から完全に欠損し，手根骨も一部欠損している．また第Ⅴ指骨も左手と比べてかなり小ざい．
両親は健康であり，家族歴にも特記すべきことはないが，母親には妊娠2ヵ月目で流産した既往がある．
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