鼻腔内，足趾に悪性黒色腫を合併したWerner症候群の1例

A case of Werner's syndrome associated with malignant melanoma of nasal cavity and toe

　患者は46歳，女性．30歳頃より白髪，白内障出現．平成2年，耳鼻科にて左鼻腔内原発悪性黒色腫と診断され，拡大手術施行．その後，右第5趾に黒褐色斑が生じ，平成3年6月頃より同部の爪剥離と紅色結節を認め，当科にて悪性黒色腫と診断．右第4,5指切断術と右鼠径リンパ節郭清を施行した．患者の両親は血族結婚で，同胞には悪性腫瘍患者が多く，鳥様顔貌と細い四肢，糖尿病，高脂血症，アキレス腱の石灰化，皮膚線維芽細胞分裂能低下等を認め，Werner症候群と診断した．本邦では，悪性黒色腫を合併したWerner症候群の報告例は，自験例を含めて17例あるが，2カ所に悪性黒色腫がみられたWerner症候群の報告は自験例が初めてと思われる．