扁平結節が帯状に分布した神経線維腫症Ⅴ型の1例

A case of neurofibromatosis type Ⅴ with zosteriform distribution of slightly elevated neurofibroma

要約　32歳，女性．28歳より左膝膕の紅色皮疹を自覚し，徐々に左下肢後面と左臀部へ拡大した．初診時，左臀部から下肢後面に，ほとんど隆起がないか，わずかに隆起する爪甲大の軟らかい淡紅色の扁平結節が多発し，帯状の分布を示した．病理組織学的には，真皮に被膜を伴わない腫瘍細胞の集塊があり，脂肪隔壁にも散在性に腫瘍細胞を認めた．これらの細胞は紡錘形の核を有し，免疫染色にてS100蛋白陽性，EMA，CD34，第XIII因子は陰性で，神経線維腫と診断した．自験例では結節が片側に限局しており，神経線維腫症Ⅴ型と診断したが，隆起はあってもわずかであり，特異な臨床像と考えた．