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Rinsho Hifuka Volume 68, Issue 8 （July 2014）

臨床皮膚科 68巻8号（2014年7月発行）

Japanese English

今月の症例

神経線維腫症1型に合併し，獅子様顔貌と脳回転状皮膚を呈したCD8陽性毛包向性菌状息肉症の1例 A case of CD8 positive folliculotropic mycosis fungoides with leonine facies and cutis vertices gyrate in a patient with neurofibromatosis type 1 石黒真理子 ¹ , 岡本勝行 ¹ , 形部裕昭 ¹ , 岸和史 ² , 細井裕樹 ³ , 古川福実 ¹ Mariko ISHIGURO ¹ , Katsuyuki OKAMOTO ¹ , Hiroaki GYOBU ¹ , Kazushi KISHI ² , Hiroki HOSOI ³ , Fukumi FURUKAWA ¹ ¹和歌山県立医科大学皮膚科 ²和歌山県立医科大学放射線科 ³和歌山県立医科大学血液内科 ¹Department of Dermatology, Wakayama Medical University, Wakayama, Japan ²Department of Radiation Oncology, Wakayama Medical University, Wakayama, Japan ³Department of Hematology/Oncology, Wakayama Medical University, Wakayama, Japan キーワード：菌状息肉症 , 毛包向性 , folliculotropic mycosis fungoides , 獅子様顔貌 , 脳回転状皮膚 Keyword: 菌状息肉症 , 毛包向性 , folliculotropic mycosis fungoides , 獅子様顔貌 , 脳回転状皮膚 pp.585-590

発行日 2014年7月1日 Published Date 2014/7/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412104072

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要約　62歳，男性，神経線維腫症1型患者．初診の1年前から全身に褐色局面が出現した．血液検査でチミジンキナーゼ活性23.1U/ml，生検で表皮向性のCD8陽性CD4陰性異型リンパ球浸潤を認め，菌状息肉症T2N1aM0B0，stageIIAと診断した．インターフェロンγ(計2,500万単位)と内服PUVA療法(計75J/cm²)を併用したが次第に頭頸部に毛包炎を伴う丘疹，表面が顆粒状の局面，脱毛斑が出現し，獅子様顔貌と脳回転状皮膚を呈した．追加生検では毛包向性にCD4およびCD8陽性の腫瘍細胞が浸潤し，毛包向性菌状息肉症と最終診断した．全身電子線照射(計20Gy，局所追加計20Gy)を行ったが，病期はT2N3M0B0，stageIVA2に進行し，CHOP療法も効果に乏しく，初診から1年5か月で永眠した．自験例は獅子様顔貌と脳回転状皮膚の合併という特異な外観を呈し，異なる部位で表現型変化を伴って表皮向性と毛包向性の腫瘍細胞浸潤をみた貴重な症例である．毛包向性菌状息肉症は予後不良であり，早期診断が重要である．