成人型全身性肥満細胞症の1例

An adult case of systemic mastocytosis

要約　32歳，男性．初診4年前より背部に褐色斑が出現し次第に増数した．初診時，全身に半米粒大までの淡紅褐色斑，丘疹が多発し，Darier徴候陽性であった．生検病理組織像では真皮上層に胞体内に好塩基性の顆粒を持ち，トルイジンブルー染色で異染性を示す細胞が多数浸潤していた．全身精査を行ったところ，消化管粘膜に肥満細胞の浸潤がみられ，全身性肥満細胞症と診断した．成人発症例に多く認めるc-kit遺伝子異常はなかった．自験例では全身症状は伴わなかったが，今後さまざまな臓器症状を呈する可能性があり，注意深く経過観察する必要があると考えた．