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Rinsho Hifuka Volume 66, Issue 7 （June 2012）

臨床皮膚科 66巻7号（2012年6月発行）

Japanese English

症例報告

Cronkhite-Canada症候群の1例 A case of Cronkhite-Canada syndrome 岡田絵美子 ¹ , 田中京子 ² , 稲積豊子 ¹ , 松川英彦 ³ , 大山学 ⁴ , 辻口喜明 ⁵ Emiko OKADA ¹ , Kyoko TANAKA ² , Toyoko INAZUMI ¹ , Hidehiko MATSUKAWA ³ , Manabu OHYAMA ⁴ , Yoshiaki TSUJIGUCHI ⁵ ¹国家公務員共済組合連合会立川病院皮膚科 ²川崎市立病院皮膚科 ³国家公務員共済組合連合会立川病院消化器内科 ⁴慶應義塾大学医学部皮膚科 ⁵つじぐち皮膚科クリニック ¹Division of Dermatology,Kyosai Tachikawa Hospital,Tachikawa,Japan ²Division of Dermatology,Kawasaki Municipal Hospital,Kawasaki,Kanagawa,Japan ³Division of Gastroenterology,Kyosai Tachikawa Hospital,Tachikawa,Japan ⁴Department of Dermatology,Keio University School of Medicine,Tokyo,Japan ⁵Tsujiguchi Dermatology Clinic,Higashiyamato,Japan キーワード： Cronkhite-Canada症候群 , 休止期脱毛 , 皮膚色素沈着 , 爪甲異常 , 消化管ポリポーシス , 好酸球増多 Keyword: Cronkhite-Canada症候群 , 休止期脱毛 , 皮膚色素沈着 , 爪甲異常 , 消化管ポリポーシス , 好酸球増多 pp.503-507

発行日 2012年6月1日 Published Date 2012/6/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412103332

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要約　51歳，女性．初診1か月前より指尖部の色素沈着，味覚の低下を自覚した．間もなく頭髪や体毛が脱落しはじめ，その後手掌にも色素沈着が生じたため，精査目的で受診した．初診時，全身のびまん性脱毛と手掌・指尖部の色素沈着，爪甲先端の白濁を認めた．4週後，頭髪は疎となり約8週後には爪甲は全て脱落した．内視鏡検査で胃からS状結腸にかけて消化管ポリポーシスを認め，病理組織学的には好酸球主体の炎症性ポリープの所見であった．蛋白漏出シンチグラフィーでは上行～横行結腸にRIの貯留がみられた．非遺伝性で，以上の所見よりCronkhite-Canada症候群と診断した．便潜血と低アルブミン血症が持続していたため，消化管ポリポーシスに対しプレドニゾロン30mgを内服したところポリープ数が減少し低アルブミン血症が改善した．皮膚症状も軽快したが，プレドニゾロン中止後，好酸球増多と手の色素沈着が再燃した．本症の病態には好酸球を主体とした消化管の持続的な炎症に伴う吸収，栄養障害が関与していることが示唆された．