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Rinsho Hifuka Volume 63, Issue 12 （November 2009）

臨床皮膚科 63巻12号（2009年11月発行）

Japanese English

症例報告

強皮症様症状を呈し，突然死した全身性アミロイドーシスの1例 A sudden death-case of primary systemic amyloidosis masquerading systemic sclerosis 梅垣知子 ¹ , 長澤智彦 ¹ , 大畑千佳 ¹ , 中村敏明 ¹ , 片山一朗 ¹ , 西本憲弘 ² , 光定伸浩 ³ Noriko UMEGAKI ¹ , Tomohiko NAGASAWA ¹ , Chika OHATA ¹ , Toshiaki NAKAMURA ¹ , Ichiro KATAYAMA ¹ , Norihiro NISHIMOTO ² , Nobuhiro MITSUSADA ³ ¹大阪大学大学院医学系研究科内科系臨床医学専攻情報統合医学講座皮膚科学教室 ²大阪大学大学院生命機能研究科・免疫制御学講座 ³大阪大学大学院医学系研究科・分子制御内科学 ¹Departmant of Dermatology,Osaka University Graduate School of Medicine,Suita,Japan ²Laboratory of Immune Regulation Graduate School of Frontier Biosciences,Osaka University,Suita,Japan ³Departmant of Internal Medicine and Molecular Science,Osaka University Graduate School of Medicine,Suita,Japan キーワード： ALアミロイドーシス , 強皮症様症状 , 突然死 Keyword: ALアミロイドーシス , 強皮症様症状 , 突然死 pp.940-944

発行日 2009年11月1日 Published Date 2009/11/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412102451

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参考文献 Reference

要約　74歳，男性．1998年，68歳頃から足底の角化性紅斑あり．その後発熱を繰り返し，次第に皮膚の硬化が進行したため，強皮症を疑われ内科にてステロイド内服加療を受けていた．精査目的に2004年6月当科紹介され，巨大舌を認め，口唇の生検組織にてコンゴーレッド陽性で過マンガン酸処理にて退色しない無構造な沈着物を証明した．免疫電気泳導でλ型M蛋白を認め，ALアミロイドーシスと診断した．経過中突然心停止きたし，一時心拍再開するも，心機能の回復なく2週間後に永眠した．