脂質代謝異常を伴い全身に多発した若年性黄色肉芽腫の1例

A case of multiple juvenile xanthogranulomas associated with hypertriglyceridaemia

要約　6か月，女児．初診の1か月前より，胸部に粟粒大から小豆大の紅褐色丘疹が出現した．次第に全身に拡大してきたため，当科を紹介された．初診時，一部に黄色調の丘疹が混在し，皮疹部の生検所見から若年性黄色肉芽腫と診断した．同疾患には高脂血症の合併はないとされるが，自験例では高トリグリセリド血症を伴うⅣ型高脂血症，アポリポ蛋白の異常がみられた．臨床症状も顔，軀幹を中心に小豆大から2cm大の丘疹が皮膚を埋め尽くすように多発する特異なものであった．高脂血症を合併する黄色肉芽腫の過去の報告例をみると，その臨床は多彩であり，一定の傾向は認められなかった．