抗BP180C末端抗体が陽性であった広義の水疱性エリテマトーデスの1例

A case of bullous systemic lupus erythematosus with the presence of anti BP180 C peptide antibody

要約　27歳，男性．全身性エリテマトーデスにてプレドニゾロン内服治療中，前胸部から頸部に弛緩性水疱，口唇の血痂および口腔内アフタが出現した．病理組織検査では，表皮下水疱と軽度の細胞浸潤を認めた．蛍光抗体直接法では，IgG，IgA，IgM，C3が基底膜部に線状に沈着．split skin法では，表皮側にIgGおよびIgAが陽性．免疫ブロット法でIgGが180kDaに陽性．抗BP180抗体のC末端部位のリコンビナント蛋白を用いた免疫ブロット法でIgGが陽性，抗Ⅶ型コラーゲン陰性．以上より，全身性エリテマトーデスに粘膜類天疱瘡が合併した広義の水疱性エリテマトーデスと診断した．プレドニゾロン増量で，皮疹は軽快した．