水疱性エリテマトーデスに多発性筋炎を合併した1例

A case of bullous lupus erythematosus complicated with polymyositis

76歳，女性．2001年７月の初診の1か月前より，特に誘因なく顔面・頚部・両手背・両前腕に自覚症状のない米粒大から小豆大の紅色丘疹・血疱が出現し，また，全身の筋力低下と意識障害も認めた．アメリカリウマチ学会のSLEの診断基準は5項目，Bohanの多発性・皮膚筋炎の診断基準を3徴候，Camisa ＆ Sharma1)らの水疱性エリテマトーデスの診断基準の3項目を満たし，水疱性エリテマトーデスと多発性筋炎の合併と診断した．治療はプレドニゾロン50mg/日より投与開始し，8週間後プレドニゾロン15mg/日に減量したところカリニ肺炎と成人呼吸促迫症候群を併発し，ステロイドパルス療法施行するも播種性血管内凝固(DIC)を合併し2001年年10月18日永眠された．