小児期発症の皮膚筋炎に続発した皮膚アミロイドーシスの1例

A case of secondary amyloidosis associated with child-onset dermatomyositis

20歳，男性．2歳時より顔面，頚部，背部に紅斑を認める．9歳時，某病院皮膚科にて頚部の紅褐色斑より皮膚生検を施行され皮膚筋炎と診断されるが，臨床的にも検査成績からも筋炎所見を認めず，ストロングクラスのステロイド外用剤で経過観察されていた．15歳頃より皮疹の色調が濃くなり，当院内科を紹介され，ミゾリビン100～300mg/日の投与を1年半受けるも軽快しないため，当科を紹介された．初診時，爪囲紅斑，Gottron徴候，頚部，胸部，背部にポイキロデルマと顔面，背部に境界明瞭な紅褐色斑を認めた．徒手筋力テストは上下肢とも５で，筋原性酵素の上昇はなく，胸部X線，心電図も異常はなかった．背部の紅褐色斑の病理組織像では液状変性，真皮上層の浮腫と軽度のリンパ球浸潤に加え，真皮乳頭層にアミロイドの沈着を認めた．ストロンゲストクラスのステロイドの外用にて色調の軽快を認めている．