長島型掌蹠角化症の１例

A case of keratosis palmoplantaris transgrediens Nagashima

要約

　30歳，男性．幼少時より掌蹠の皮疹を自覚し徐々に拡大した．初診時，掌蹠から指背および足背・アキレス腱部まで及ぶ角化性紅斑を認めた．膝蓋・肘頭部にも皮疹を認め，掌蹠の多汗を伴った．兄に同症あり．電顕にて顆粒層表皮細胞内にリボゾームが多数付着する大型のケラトヒアリン顆粒を認めた．本邦における長島型掌蹠角化症の報告は，1989年に三橋らがこの名称を提唱して以来，自験例を含め16例である．皮疹の分布について記載のあった15例中，掌蹠の角化性紅斑に加えて膝蓋に皮疹を認めるものは13例あり，そのうち8例は肘頭にも皮疹を認めた．また，記載のあった11例中9例に多汗を認めた．16例全例が幼少時までの発症であり，これらの所見が本症の特徴と思われた．