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Rinsho Hifuka Volume 59, Issue 11 （October 2005）

臨床皮膚科 59巻11号（2005年10月発行）

Japanese English

症例報告

ポリクローナル高γグロブリン血症と胸腹部大動脈瘤を合併したnecrobiotic xanthogranuloma Necrobiotic xanthogranuloma with polyclonal hypergammaglobulinemia and thoraco-abodominal aneurythm 足立厚子 ¹ , 皿山泰子 ¹ , 清水秀樹 ¹ , 安田大成 ² Atsuko ADACHI ¹ , Yasuko SARAYAMA ¹ , Hideki SHIMIZU ¹ , Daisei YASUDA ² ¹兵庫県立加古川病院皮膚科 ²兵庫県立加古川病院病理 ¹Department of Dermatology,Hyogo Prefectural Kakogawa Hospital ²Department of Pathology,Hyogo Prefectural Kakogawa Hospital キーワード：大動脈瘤 , MP療法 , IL-6 , necrobiotic xanthogranuloma Keyword: 大動脈瘤 , MP療法 , IL-6 , necrobiotic xanthogranuloma pp.1094-1097

発行日 2005年10月1日 Published Date 2005/10/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412100305

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要約

　72歳，男性．腹部大動脈瘤術後2か月間，不明熱，汎血球減少，低アルブミン血症，CRPおよび血沈の上昇が続いた．同時期より後頭部に多発性紫紅色結節が出現し，同部の病理組織像で真皮全層の腫大した内皮細胞よりなる血管周囲に形質細胞の結節状の密な浸潤をみた．側胸部に無症候性で鶏卵大の皮下腫瘤があり，その病理組織は多数の泡沫細胞，Touton型巨細胞，類壊死を伴う柵状組織球性黄色肉芽腫を示し，necrobiotic xanthogranuloma(NXG)と診断した．血清γグロブリン，血清IgG，IgA，IgM，リウマチ因子，血清IL-6の著増，血清補体価の著減をみた．ポリクローナル高γグロブリン血症に伴ったNXGと診断し，MP療法で全身状態・検査所見の改善，皮疹の消失をみた．しかし，手術未施行であった胸部大動脈瘤の破裂にて永眠した．NXGでは病変が心臓などの諸臓器に及ぶことがあり，自験例の広範な胸腹部大動脈瘤も同一の病態から生じていた可能性が高いと考えた．