Biphenotypic sinonasal sarcomaの2例

Two cases of biphenotypic sinonasal sarcoma

はじめに

　Biphenotypic sinonasal sarcoma（BSNS）は鼻副鼻腔領域に発生する肉腫である。病理学的な概念としてまだ新しく，報告数は少ないため，BSNSの臨床像は明らかになっていない。今回われわれは，鼻出血を主訴としたBSNSの2例を経験した。診断にはS-100とSMAの免疫染色，FISH検査によるPAX3-MAML3融合遺伝子の検出が有用であった。腫瘍切除時には2例とも術中出血が多く，蝶口蓋動脈の塞栓術や前篩骨動脈の切断を要した。BSNSの手術時には術前に腫瘍の血流を評価し，出血量を減らす対策が必要と考えられた。

　Biphenotypic sinonasal sarcoma（BSNS）is a rare sarcoma arising in the nasal cavity and paranasal sinuses. As the pathological criteria had been recently established, there have been few reports describing its clinical course. We present two cases of BSNS with severe epistaxis. Immunohistochemistry including S-100 and SMA staining, and PAX3-MAML3 fusion gene detection using fluorescence in situ hybridization were useful for making a definite diagnosis. Sphenopalatine artery embolization or amputation of the anterior ethmoidal artery was needed during endoscopic tumor resection. We should evaluate the vascularity of the tumor and take proper measures to reduce the bleeding of the tumor.