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はじめに
エナメル上皮線維肉腫は,2017年のWHO分類において歯原性肉腫に分類され,エナメル上皮線維腫に類似した病理組織像ではあるが,外胚葉性間葉成分が肉腫の特徴を呈するきわめて稀な腫瘍である1)。Chrcanovicら2)が報告したエナメル上皮線維肉腫103例のレビューによると,診断時の年齢は平均27.7歳であり,思春期および若年者に好発する疾患である。2017年に日本癌治療学会より「小児,思春期・若年がん患者の妊孕性温存に関する診療ガイドライン」3)が発表された。したがって本疾患の治療においては,根治性のみではなく,妊孕性の温存を十分考慮する必要がある。
今回われわれは,adolescent and young adult(AYA)世代とされる思春期に発症した上顎エナメル上皮線維肉腫の1症例を経験したので,治療および妊孕性温存について,若干の文献的考察を加えて報告する。
We report about 17-year-old girl with maxillary ameloblastic fibrosarcoma. She underwent surgery and received postoperative chemotherapy comprising ifosfamide and doxorubicin. Considering fertility preservation, mature oocytes were cryopreserved before initiating chemotherapy. Two years after chemotherapy, there were no signs of recurrence. In adolescent and young adult patients, treatment and fertility preservation should be considered in the management of head and neck cancer.
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