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はじめに
盲聾は視覚聴覚二重障害とも呼び,その原因はさまざまである。CHARGE症候群や先天性風疹症候群,先天性サイトメガロウイルス症候群,Usher症候群などが原因として挙げられる1)が,原因不明であることも多い。これら盲聾患者はわが国では22,000人いるとされる2)。現在では患者会などが徐々に増えてきているが,外部とのコミュニケーションの困難さゆえに,社会から孤立している患者も少なくない。2007年の東京都の調査によれば,東京都内で推定2,200人の盲聾者がいるとされるが,そのうち東京都が身体障害者手帳を発行している患者は821人(約37%)に留まっている3)。
盲聾者のコミュニケーションの方法には,点字筆記・指点字・触点字などが以前より使用されていたが4),最近では聴覚の再獲得を目的とした人工内耳がQOLの向上にも効果的であるという報告がある5)。日本耳鼻咽喉科学会が発表している成人への適応基準は,年齢18歳以上・90dBHL以上の高度難聴・補聴器装用効果が乏しい者とされており,年齢の上限は定められていない。成人の人工内耳埋め込み症例は50〜60代で多いが,近年では65歳以上の高齢者症例も増加傾向にあり,わが国やアメリカでは80歳代の成功例も報告されている6)。
今回われわれは72歳の盲聾患者に人工内耳埋め込み術を行い,良好な聴覚再獲得とQOL改善がみられた1例について報告する。
We reported a patient has been deaf-blind man over 11 years, and underwent CI at age of 72 years old. At birth, his vision and hearing were normal. His eyes became dysopia at the age of 6 years. He became blind at age of 11 years. His left hearing deteriorated when he was 42 years old. And his right hearing became deteriorated soon after. Then at the age of 50 years, he suffered from deaf-blind. Consequently he has to communicate with his friends with his finger Braille.
At the age of 72 years, he was referred to our hospital for cochlear implantation. At 10/4/2013 he underwent cochlear implantation of cochlear's CI422 in his right ear. Three months after he has recovered his hearing through the cochlear implantation. The auditory test shows 33/100 monosyllabic words, 64/100 words, and 57/100 sentence. In his daily life, he became able to talk, using the telephone, and listen to the radio and music. His Quality-of-Life is dramatically improved.
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