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Jibi Inkoka, Tokeibu Geka Volume 86, Issue 13 （December 2014）

耳鼻咽喉科・頭頸部外科 86巻13号（2014年12月発行）

Japanese English

原著

Kartagener症候群の2症例 Two cases of Kartagener's syndrome 坂井田寛 ¹ , 坂井田麻祐子 ² , 北野雅子 ¹ , 柴田丈夫 ³ , 小川覚 ⁴ , 竹内万彦 ¹ Hiroshi Sakaida ¹ , Mayuko Sakaida ² , Masako Kitano ¹ , Takeo Shibata ³ , Satoru Ogawa ⁴ , Kazuhiko Takeuchi ¹ ¹三重大学大学院医学系研究科耳鼻咽喉・頭頸部外科 ²三重耳鼻咽喉科 ³しばた小児科医院 ⁴三重大学大学院医学系研究科電子顕微鏡室 ¹Department of Otorhinolaryngology, Head & Neck Surgery, Mie University Graduate School of Medicine pp.1121-1125

発行日 2014年12月20日 Published Date 2014/12/20

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1411200079

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参考文献 Reference

はじめに

　原発性線毛運動不全症（primary ciliary dyskinesia：PCD）は線毛の構造的，機能的な異常によって慢性副鼻腔炎や気管支拡張症などの慢性気道感染症などをきたす常染色体劣性遺伝性疾患である。発生頻度は2万人に1人とされている^1）。特に内臓逆位を伴う場合には，Kartagener症候群と呼ばれ，報告されている^2〜4）。今回，線毛の電子顕微鏡検査によって確定診断したKartagener症候群の2症例を報告する。

　Primary ciliary dyskinesia（PCD）is an autosomal recessive disorder with structural and functional impairment of the cilia. PCD with situs invertus totalis is termed Kartagener's syndrome.

　We described the cases of a 22-year-old woman and a 34-year-old man with Kartagener's syndrome diagnosed by electron microscopic examination of the cilia. The patients had a history of chronic upper and lower airway infections since infancy. Chest x-ray revealed situs inversus totalis accompanying atelectasis and bronchiectasis. Electron microscopic examination of biopsy specimens from the nasal mucosa revealed missing inner and outer dynein arms.