Kartagener症候群の1症例

Report of A Case of Kartagener's Syndrome

I．緒言

　内臓転移症に気管支拡張症，慢性副鼻腔炎が高率に合併することを1933年Kartagener^1）が報告して以来，この症候群はKartagener症候群と一般に呼ばれるようになった。一方，1975年にAfzelius^2）およびPedcrsen^3）ば男性不妊症患者を検索したところ，精子鞭毛のdynein armの欠損があり，小児期から原因不明の慢性気道疾患を合併する症例が多く，内臓転移症が高頻度に見られることを報告し，またEliasson^4）も1977年同様の所見をみつけ，全身の線毛器官の障害がある系統疾患として，これにimmotile cilia syndromeなる呼称を提唱した。Kartagener症候群はimmotilecilia syndromcの部分症であると考えられるに至った。最近dynein armが欠損していても線毛運動があることから，本症候群は線毛の協調運動の障害であるとの報告^5）もみられる。

　今回われわれは，Kartagener症候群の1症例を経験したので，検査成績と鼻粘膜線毛の電顕所見を報告するとともに文献的考察を行った。

　A female patient, aged 15, with nasal obstruction, rhinorrhea and dyspnea was found to have situs viscerum inversus and recurrent respiratory infections besides sinusitis on admission for operative therapy. Laboratory findings were within normal range. Bronchiectasis was found by bronchography and the mucociliary transport rate by ^99m Tc showed 0^mm /min. After diagnosis of Kartagener's syndrome, the patient was treated. Electron microscopic investigations of cilia of the inferior turbinate, and biographical considerations were done.