伝音難聴の原因となった外耳道神経線維腫症Ⅰ型症例

Neurofibroma in the external auditory canal

Ⅰ．はじめに

　神経線維腫は単発性のものと多発性のものに分類される。また，多発性のものは，神経線維腫症（von Recklinghausen病）として発症することが知られている^1）。耳鼻咽喉科領域では，神経線維腫症Ⅱ型が聴神経腫瘍として難聴をきたすことがよく知られている。しかしながら，神経線維腫症Ⅰ型であっても，腫瘤が外耳道に出現すれば難聴をきたしうる。今回われわれは，伝音難聴をきたした神経線維腫症Ⅰ型に対して，外科的手術を行って良好な結果を得たので報告する。

　A 70-year-old male presented with a soft nodule in the external auditory canal. He was diagnosed of neurofibromatosis typeⅠ 30 years ago. The soft nodule appeared in the right external auditory canal several years ago. His audiogram showed a conductive hearing loss in the right ear. The tumor was removed and the pathological diagnosis was neurofibroma. After surgery,his hearing was improved. The tumor in the external auditory canal should not be removed in neurofibromatosis. However,if the tumor caused auditory dysfunction,the surgical excision is indicated.