一側声帯麻痺をきたしたKennedy-Alter-Sung症候群の1症例とその筋電図所見

A case of hemi-lateral vocal fold palsy in Kennedy-Alter-Sung syndrome

I．はじめに

　Kennedy-Alter-Sung症候群（球脊髄性筋萎縮症：以下，KAS）は，30～50歳頃に発症し，緩徐に進行する伴性劣性遺伝の下位運動ニューロン疾患である¹⁾。アンドロゲン受容体遺伝子第1エクソン内のCAGリピートの異常伸張がその原因であるとされている¹⁾。その臨床的特徴は左右対称性に，かつ，びまん性に近位筋優位の筋萎縮が進行するというもので，ほかにアンドロゲン受容体遺伝子異常に伴う女性化乳房や睾丸萎縮²⁾，陰萎³⁾，無精子症³⁾といった内分泌系の症候が合併する⁴⁾。しかし，ときに左右非対称性に症候が出現する場合のあることが知られている^5～8）。今回，われわれはKASによると考えられた一側声帯麻痺症例を経験したので報告する。

　A 56-year-old male with Kennedy-Alter-Sung syndrome（KAS）was referred to our outpatient clinic because of progressive breathy hoarseness and dysphagia for two years. Laryngoscopic finding demonstrated hemi-lateral vocal fold palsy on the right side without movement disorder of the vocal fold on the left side. There were no abnormal findings to cause vocal fold palsy on the right side on brain MRI,neck and chest CT. However,electrographic study revealed that bilateral crico-arytenoid and crico-thyroid muscles showed neurogenic change during phonatory movement. And the degree of the neurogenic change of these muscles on the right side was stronger than that on the left side. From these findings,we diagnosed that hemi-lateral vocal fold palsy on the right side of this patient was induced by KAS.