シェーグレン症候群を合併した唾液腺アミロイドーシスの1例

A case of salivary gland amyloidosis presenting as Sjögren syndrome

I．はじめに

　アミロイドーシスは，線維構造を持つ特異なアミロイド蛋白が細胞周囲や組織間隙に沈着し機能障害を起こす原因不明の疾患である。全身性と限局性に大別され，限局性は約30％であり，その大部分が皮膚である^1）。耳鼻咽喉科領域では喉頭に認めることが多く，唾液腺に限局発生するアミロイドーシスは比較的稀である^2,3）。過去の報告では，唾液腺アミロイドーシスにシェーグレン症候群を合併したものは1例のみであった^4）。

　われわれは，口渇を主訴に受診した患者で，下口唇生検などの結果，アミロイドーシスとシェーグレン症候群を合併している患者を経験したので，文献的考察を加えて報告する。

A 70-year-old woman presented with dry mouth that occurred a several months period. Her bilateral parotid and submandibular glands were firm and diffusely swollen. Serologic test resulted in positive SS-A,but negative SS-B. A sublabial biopsy of the minor salivary gland revealed AL type amyloidosis by direct fast scarlet stain and lymphocytic infiltration. There were no findings of other systemic amyloid deposition and associated with multiple myeloma. We diagnosis primary localized amyloidosis of the salivary glands associated with Sjögren syndrome.