マルケサニ症候群の2症例

Two cases of Marchesani syndrome

　マルケサニ症候群の2例を経験した。症例1は小球状水晶体による慢性閉塞隅角緑内障のため，両眼ともに視野が著明に狭窄していた。右眼はレーザー虹彩切開術と点眼薬で，左眼はトラベクレクトミーにより眼圧は良好にコントロールされた。症例2では両眼の水晶体は球状で亜脱臼していたが，経過中に右水晶体が前房内に脱臼したため，水晶体の摘出と眼内レンズの縫着を行い，良好な視力を得た。マルケサニ症候群は，水晶体が球状でチン小帯の張力が弱いため，閉塞隅角緑内障や脱臼などの合併症を伴うことが多い。そのため個々の症例の状態に応じた適切な治療法を選択する必要がある。

We observed Marchesani syndrome in 2 males, aged 31 and 47 years respectively. The first case showed microspherophakia with chronic angle-closure glaucoma in both eyes. The right eye was treated by laser iridotomy and the left by trabeculectomy, resulting in control of intraocular pressure. The second eye showed dislocated spherophakia in both eyes without glaucoma. The anteriorly dislocated lens in the right eye was removed by phacoemulsification and sulcus -fixated intraocular lens, resulting in improved visual acuity. These cases illustrate that spherophakia, lens dislocation and angle-closure glaucoma may develop in Marchesani syndrome and that these conditions can be treated by appropriate measures.