先天網膜分離症に血管新生緑内障を続発した症例

A case of neovascular glaucoma secondary to X-linked juvenile retinoschisis

要約　血管新生緑内障を続発した先天網膜分離症の症例を経験したので報告する。

症例：症例は46歳，男性。幼少期に先天網膜分離症と診断され，不定期に眼科を受診していた。右眼の視力低下を主訴に近医を受診し，右眼圧が高値であったため鹿児島大学病院眼科を紹介され受診した。初診時視力は右光覚弁，左（0.09），眼圧は右62mmHg，左9mmHgであった。右眼は虹彩新生血管を認め，隅角は全周で虹彩後癒着を認めた。眼底検査では右眼は後極を中心に広範囲で網脈絡膜萎縮を認めたが，網膜出血はなかった。光干渉断層計では，右眼の後極部は網脈絡膜萎縮の状態で網膜分離は認めなかった。左眼はアーケード血管を超える広範囲の後極部に網膜分離を認めた。フルオレセイン蛍光眼底造影では右眼は広範囲の無血管領域と乳頭外網膜新生血管を認めた。左眼には無血管領域はなかった。網膜電図ではb波の減弱を認め，陰性型の異常があった。頭部MRIでは右内頸動脈および眼動脈の狭窄はなかった。以上より先天網膜分離症に合併した，右眼血管新生緑内障と診断した。すでに視力が光覚弁となっており，疼痛の訴えもなかったために治療は行わずに経過観察の方針となり，その後，右眼の光覚は失われたが病態に変化はない。

結論：先天網膜分離症は血管新生緑内障を発症することがある。網膜分離が虚血の原因となりえるが，虚血網膜では網膜分離が消失し，網脈絡膜萎縮の状態になることがあり，鑑別には注意を要する。

Abstract　Purpose：To report a case of neovascular glaucoma（NVG）secondary to X-linked juvenile retinoschisis（XLRS）.

Case：A 46-year-old man was diagnosed with XLRS in his childhood, with visual loss impairment and high intraocular pressure in the right eye.

Findings and Clinical Course：The best corrected visual acuity was of 0.09 in the left eye, with light perception in the right eye. The intraocular pressure was 62 mmHg in the right eye and 12 mmHg in the left eye. In the right eye, iris neovascularization was observed, and gonioscopy showed posterior synechiae. Fundus examination revealed extensive retinochoroidal atrophy centering on the posterior pole of the right eye with no retinal hemorrhage. The left eye had extensive retinal detachment beyond the arcade vessels. Fluorescein angiography showed extensive avascular areas and extra-papillary retinal neovascularization in the right eye, but no avascular area was observed in the left eye. Electroretinography showed attenuation of the b-wave, which was a negative type abnormality. Brain MRI showed no stenosis of the right internal carotid artery and ophthalmic artery. Based on these findings, the right eye was diagnosed with NVG associated with XLRS. Since the visual acuity had already reduced to light perception with no ocular pain, it was decided to follow up the patient without additional treatment. Since then, there has been no change in his condition.

Conclusion：XLRS can cause development of NVG in the longterm. Retinal detachment can cause ischemia, but an ischemic retina can result in loss of retinal detachment leading to retinochoroidal atrophy. Therefore, careful evaluation is necessary.