シェーグレン症候群を背景に眼窩MALTリンパ腫が対側眼窩に再発した1例

A case of orbital MALT lymphoma complicated by Sjögren syndrome

要約　目的：シェーグレン症候群を背景にもつ粘膜関連濾胞辺縁帯リンパ腫（MALTリンパ腫）が，僚眼窩に再発した症例を経験したので報告する。

症例：78歳，女性。約2年前にIgG陽性，κ鎖にクローナリティをもつ左眼窩MALTリンパ腫に対して放射線治療を施行され寛解を得ていた。今回，半年前からの複視症状を主訴に焼津市立総合病院眼科を受診した。

所見：矯正視力は左右ともに1.0，右眼に約15°の外斜視と外転制限，ヘルテル眼球突出計で右18mm，左16mmと右眼の突出を認めた。画像所見で右眼窩内腫瘤があり生検を施行した。病理組織所見上，初発病変と同様のMALTリンパ腫と診断し，放射線治療で改善した。また，治療前から存在したドライアイを精査したところシェーグレン症候群と診断された。

結論：MALTリンパ腫は，感染症や自己免疫疾患などの慢性炎症と関係しているといわれている。また，シェーグレン症候群の患者は健常者と比較して悪性リンパ腫の発症リスクが高いとの報告がある。MALTリンパ腫は背景疾患の検索と時間的・空間的な経過観察が必要である。

Abstract　Purpose：To report a case of orbital mucosa-associated lymphoid tissue（MALT）lymphoma complicated by Sjögren syndrome in a patient with a history of orbital MALT lymphoma of the contralateral orbit.

Case：A 78-year-old female with a history of left oribital MALT lymphoma presented with diplopia six months ago. Pathohistological examination of the lymphoma tissue showed immunoglobulin G positivity and clonality of the κchain, and the patient received radiotherapy prior to presentation.

Findings：Corrected visual acuity was 1.0 in the right and 1.0 in the left eye. The right eye showed exotropia of approximately 15°, accompanied by exophthalmos and restricted abduction. Imaging revealed a right orbital tumor. Histopathological evaluation of the biopsy specimens from the tumor confirmed MALT lymphoma, similar to the earlier findings. The patient was diagnosed with relapse of MALT lymphoma of the contralateral orbit and underwent radiotherapy, which reduced diplopia. She is currently doing well. The patient had experienced dry eyes before treatment；evaluation confirmed the diagnosis of Sjögren syndrome.

Conclusion：Chronic inflammatory conditions, such as autoimmune diseases and infection, are implicated as etiopathogenetic contributors to MALT lymphoma. Reportedly, Sjögren syndrome is a risk factor for lymphoma. This case report highlights the importance of careful evaluation, in terms of time and space, to detect a history of preexisting diseases.