顕微鏡的多発血管炎に伴う眼窩先端症候群の1例

A case of orbital apex syndrome associated with microscopic polyangiitis

要約　目的：抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連血管炎の治療中に眼窩先端症候群の症状のみで再燃をきたした症例を報告する。

症例：顕微鏡的多発血管炎に対し維持療法中の50代男性。1週間前からの視力低下および側方視時の違和感で眼科を受診。視力は右（0.7），左（0.7）で明らかな異常所見は認めなかった。14日後の再診時も視力は右（0.8），左（0.9）で散瞳下の検査でも異常所見は認めなかった。22日後，視力は右（0.2），左（1.0）と右眼視力低下および両眼の中心フリッカー値の低下，右全眼球運動障害，左外転障害，両視野障害を認め，精査加療目的に入院となる。診察所見および頭部造影MRIにて両側の眼窩先端部および視神経周囲に造影効果を認めたことからANCA関連血管炎に伴う眼窩先端症候群と診断した。治療としてはステロイドパルス療法2クールおよびリツキシマブ投与を4回行った。途中で汎発性帯状疱疹も発症し，アシクロビル点滴治療を2週間行った。退院時には右（1.2），左（1.2）に改善し，眼球運動障害，視野障害ともに改善がみられた。現在も再燃なく経過観察中である。

結論：ANCA関連血管炎の治療中に視力低下が先行し発症した眼窩先端症候群の症例を経験した。治療中に汎発性帯状疱疹を発症したが，治療により良好な経過を得た。

Abstract　Background：Microscopic polyangiitis（MPA）is an ANCA-associated primary systemic vasculitis. Ocular symptoms, especially cranial neurological symptoms are infrequent. In this document, we report a case of orbital apex syndrome.

Case：A 50-year-old man who was previously diagnosed with MPA and had received prednisolone for more than 1 year. He developed double vision and a progressive loss of visual acuity of the right eye over 1 week. Brain magnetic resonance imaging presented abnormal gadolinium enhanced signals in both orbital apex. After two courses of methyl-prednisolone pulse treatment and after adding rituximab to the regimen, his symptoms improved.

　In addition, although herpes zoster developed under immunosuppression during the clinical course, it improved with early treatment.

Conclusions：MPA presents various symptoms. Close collaboration between the ophthalmologists and internists is critical.