顔面肩甲上腕型筋ジストロフィ1型に合併したCoats様病変に硝子体手術を施行した1例

Vitreous surgery for retinal angiopathy simulating Coats disease in a case of facioscapulohumeral muscular dystrophy

要約　目的：顔面肩甲上腕型筋ジストロフィ（FSHD）にCoats様病変が合併することがある。多種多様な網膜病変が報告されているが，アーケード血管内に新生血管（NV）と線維血管膜（FVM）を発生した症例の報告はない。FSHD1型に合併したCoats様病変に対し，硝子体手術を施行した1例を報告する。

症例：66歳，男性。4か月前から神経内科でFSHDと診断され，2か月前からの右眼視力低下を主訴に近医を受診し，手術目的で当科へ紹介となった。初診時の右眼矯正視力は0.2であった。右眼の眼底に，中間周辺部から周辺部にかけて無血管野およびNVを，アーケード血管内を中心としてFVMとこれに伴う牽引性網膜剝離を認めた。経瞳孔的に汎網膜光凝固した後に，白内障同時硝子体手術を施行した。黄斑近傍のNVより発生するFVMを認めた。術後10か月で矯正視力は0.5に改善し，血管新生緑内障などの合併症はなく，経過良好である。

結論：FSHDのCoats様病変に対してアーケード内にFVMがある症例では，黄斑近傍にNVが存在する可能性があるため，増殖膜処理を行う際には，医原性黄斑円孔などに注意する必要があると考えられた。

Abstract　Purpose：To report a case of facioscapulohumeral muscular dystrophy who received vitreous surgery for retinal vascular lesion simulating Coats disease.

Case：A 66-year-old male was referred to us for impaired vision in the right eye since 2 months before. He had been diagnosed with facioscapulohumeral muscular dystrophy 4 months before.

Findings and Clinical Course：Corrected visual acuity was 0.2 right and 0.3 left. Both eyes showed nuclear cataract. The right eye showed avascular area and neovascularization in the midperipheral and peripheral fundus. The findings simulated Coats disease. Fibrovascular proliferation with traction retinal detachment was present in the fundus area posterior to vascular arcades. The right eye was treated by panretinal photocoagulation followed by vitreous and cataract surgery. Visual acuity improved to 0.5 and the patient has been doing well for 10 months until present.

Conclusion：This case illustrates that due precaution is necessary during vitreous surgery for fibrovascular proliferation with traction retinal detachment in the posterior fundus.