両眼性の重篤な視力障害を発症したMPO-ANCA陽性肥厚性硬膜炎の1例

Bilateral visual loss in a case of hypertrophic pachymeningitis with positive MPO-ANCA

要約　目的：両眼光覚を消失した肥厚性硬膜炎の1例の報告。

症例：87歳，女性。両眼光覚の消失を主訴に受診した。4か月前より滲出性中耳炎にて耳鼻科で加療中に前額部痛を発症し，抗好中球細胞質ミエロペルオキシダーゼ抗体（MPO-ANCA）陽性にて多発血管炎性肉芽腫症を疑われ，ステロイド内服を開始した。その後，症状は軽快傾向であったが，当科受診2週間前に左眼視力低下を自覚しはじめ，数日のうちに両眼光覚が消失し，近医を受診したのち当科を紹介され受診となった。

所見：Gd造影MRIにて両眼窩先端部を含むびまん性の脳硬膜の肥厚，増強効果を認め，MPO-ANCA陽性肥厚性硬膜炎と診断し，ステロイドパルス療法を開始した。ステロイド内服漸減中に徐々に視力は回復し，シクロホスファミドパルス療法とアザチオプリン内服を追加し，右眼の矯正視力は（0.06）まで回復した。左眼は一時光覚を回復したが，経過中に再び光覚を消失した。

結論：肥厚性硬膜炎は，急速な進行性の両眼視力障害をきたすことがあり，造影MRI撮像し，関連した診療科と連携のうえ，迅速な診断と治療開始が重要である。

Abstract　Purpose：To report a case of hypertrophic pachymeningitis with bilateral visual loss.

Case：A 87-year-old female presented with bilateral visual loss since 2 weeks before. She had had chronic pain in the forehead and been receiving treatment for exudative otitis media for 4 months. She was found positive for myeloperoxidase antineutrophil cytoplasmic antibody（MPO-ANCA）, leading to the tentative diagnosis of granulomatosis with polyangiitis and to treatment with peroral prednisolone.

Findings and Clinical Course：Visual acuity was no light perception in either eye. Both eyes showed restricted abduction. Gadolinium-enhanced magnetic resonance imaging showed thickening of dura mater with pachymeningeal enhancement involving both optic canals. Pulsed corticosteroid therapy was followed by corrected visual acuity of 0.06 right 6 weeks later. Visual acuity in the left eye remained the same after temporary improvement.

Conclusion：This case illustrates that hypertrophic pachymeningitis may induce rapid and bilateral visual impairment, needing prompt diagnosis and initiation of treatment.