網膜血管腫状増殖

Retinal Angiomatous Proliferation

疾患の概要

　網膜血管腫状増殖（retinal angiomatous proliferation：RAP）は，2001年Yannuzziら^1）によって報告された疾患概念である。通常の滲出型加齢黄斑変性（age-related macular degeneration：AMD）では脈絡膜血管由来の新生血管（choroidal neovascularization：CNV）が網膜色素上皮下（type 1）や感覚網膜下（type 2）に進展して出血や滲出を生じるのに対して，RAPは網膜血管由来の新生血管（RAP lesion）を有し，網膜内に異常血管増殖をきたし，網膜血管と吻合（retinal-retinal anastomosis：RRA）し，そして網膜下へ進展して，やがて脈絡膜新生血管と吻合（retinal-choroidal anastomosis：RCA）を形成するといった特徴がある。RAPは滲出型AMDの特殊病型に分類され，Gassのtype 1，type 2 CNVに対して，RAPをtype 3 CNVと提唱する報告もある^2）。

　わが国におけるRAPの頻度は広義AMDの4.5〜7.5％^3,4）と高くないが，その自然経過は他のAMDに比べ予後は悪く，進行も早いうえに治療に抵抗性を示しやすい^5）。血管内皮増殖因子（vascular endothelial growth factor：VEGF）を抑える抗VEGF薬の硝子体内注射は，現在AMDに対する主要な治療として多くの国で施行されている。RAPに対する治療は，滲出型AMDに対する治療ガイドラインによると，抗VEGF薬併用の光線力学的療法（photodynamic therapy：PDT）あるいは，視力良好例に対しては抗VEGF薬単独治療が推奨されている^6）。