Multifocal fibrosclerosisと思われた1症例について—眼窩病変を中心に

A case of presumed multiple fibrosclerosis affecting the orbit

　後腹膜線維症，縦隔線維症そして眼窩の偽腫瘍を合併したmultifocal fibrosclerosisと思われる症例を報告した。症例は，51歳の男性で，主訴は両眼球の突出。軽度の貧血，低蛋白症，血沈の亢進，CRPの上昇がみられたが甲状腺機能は正常。CT検査から両眼窩内，両側の腎周囲および縦隔洞内にsoft density massを認め，眼窩部および腎周囲の組織より，リンパ球を中心とした慢性炎症細胞の浸潤を伴う肉芽腫様の結合組織が認められた。

　当初は，両眼球突出と結膜の充血のみであったが，その後，眼底は眼球後部からの圧迫によると思われる網膜の皺壁が認められた。さらに1カ月後，網脈絡膜には浸潤様の軟性斑がみられた．これらに対して，ステロイド剤の全身投与を行い，病状の軽快，固定化が認められたが最終的には，心不全，腎不全を起こし死亡した。

A 51-year-old male presented with bilateral exo-phthalmos of 2 months'duration. The proptosismeasured 23 mm in either eye by Hertel. He hadbeen treated by bilateral nephrostomy due toidiopathic retroperitoneal fibrosis 4 months before.We detected anemia, hypoproteinemia, acceleratedsedimentation rate and high CRP titer.We foundhim in euthyroid state. Computed tomography(CT) showed the presence of soft-density mass inthe retrobulbar region as well as in the medias-tinum and retroperitoneal region, particularly inthe perirenal space. Thickening of pericardium wasalso detected by CT. We submitted a piece ofsubcutaneous tumor of lower eyelid to biopsystudies. The tissue showed fibrosis with nonspecificinflammatory reaction. The findings simulated theearlier biopsy specimen of idiopathic retroper-itoneal fibrosis. We diagnosed the patient as multi-ple fibrosclerosis, mainly manifesting as retroper-itoneal fibrosis, pseudotumor of orbits and medias-tinal fibrosis. The retrobulbar pseudotumor laterinvaded the choroid and had to be treated withsystemic corticosteroid. Complicating renal failureresulted in lethal outcome later.