角膜アミロイドージス—格子状角膜変性

Localized corneal amyloidosis.:Lattice dystrophy of the cornea

　格子状角膜変性の一家系について報告した。四世代にわたる常染色体優性遺伝を示し，家系中16人中9人男（4，女5）に発生が認められた。臨床症状は10歳代の後半より発生し，両眼角膜の中央部より上皮下，実質の浅層に混濁が見られ，それは点状，結節状，線状，分枝状となり，しばしば上皮びらんを伴う。次第に病変が進行し，混濁は融合し線状体は格子状となり，実質の全層に拡大する。50歳代に至り視力低下が増強した3眼に全層角膜移植を行った。光顕的，電顕的にアミロイドの沈着が証明された。2例にSAA値が検索されたが，検出されなかった。限局性家族性アミロイドージスと確定された。

Lattice dystrophy of the cornea occurred in 9 of 16 members of a family over 4 generations in an auto-somal dominant pattern. The corneal lesion became manifest at the end of the second decade as bilateral corneal opacity in the apical portion. Among the characteristic lesions are dot-like nodules, fine ir-regular lines, and branching filaments which are occasionally associated with corneal erosion. The le-sions develop and become confluent resembling lat-tice streaks.

Three eyes were treated by penetrating kerato-plasty in the 6th decade of age.