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格子状角膜変性症I型の両眼に発症したspheroidal keratopathyの1例を報告した。症例は65歳の女性で,角膜中央部の実質はびまん性に混濁し,上皮下に油滴状の沈着物が散在していた。両眼に深層角膜移植術を行い角膜片を病理組織学的に検討した。上皮下から実質表層にVerhoeffvan Gieson染色で黒く染まり,Congo red染色で染まらない大小不同の球状の沈着物が多数みられた。ボーマン層および実質の表層から中層にはCongo red染色でオレンジに染まるアミロイドがみられた。角膜移植後2年以上経過したが両眼とも再発をみていない。格子状角膜変性症に合併したspheroidal keratopathyは,筆者らの調べ得た限りこれまで本邦では報告されていない。
We diagnosed a 65-year-old female as type I lattice corneal dystrophy. Slitlamp biomicroscopy showed globular and ambercolored deposits beneath the epithelium with stromal opacity consistent with lattice dystrophy in both eyes. Deep lamellar keratoplasty was performed on both eyes. Histopathological studies showed characteristic features of spheroidal keratopathy and amyloid dystrophy. No complications has developed during 2 years after keratoplasty. To the best of our knowledge, this is the first reported case of lattice corneal dystrophy associated with spheroidal keratopathy in Japan.
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