高度の硝子体出血をみた全身性硬化症の1例

A case of progressive systemic scleroderma with intensevitreous hemorrhage

　進行性汎発性強皮症（PSS）の50歳女性の右眼に広範囲の出血性網膜色素上皮剥離につづき，高度な硝子体出血をおこした。左眼底にも広い範囲に種々の形をした大小の脱色素斑が認められ，螢光撮影で網脈絡膜間のbarrierの障害と考えられた。右眼のHDPEは結果的にはchoroidal neovascularigationより出血したものと思われたが，その前段階においてPSS固有の変化の進行が脈絡膜またはBruch膜にあり，それがchoroidもしくはBruch膜のruptureに大きく影響したのではないかと推察した。

　ウイルソン病の治療薬であるD-penicillamineは血管の脆弱化作用があり，今後眼科医も投与例の眼底検査にあたって注意が必要と思われる。

A 50-year-old female had been diagnosed as progressive systemic scleroderma 2 years before and had been under systemic D-penicillamine treatment, 400 mg daily, for the past 10 months. She developed an extensive hemorrhagic detach-ment of the pigment epithelium followed by an intense vitreous hemorrhage within 2 weeks. Dis-seminated atrophic choroidal lesions were present in the left eye. It appeared that the progressive systemic scleroderma served as one of the causes for impaired choroidal vessels or the barrier system between the choroid and the retina.