眼底出血を伴う網膜色素変性症の2例

Coats' syndrome with retinal hemorrhages

　ここに報告するのは，生来幼少時から存在したと思われる網膜色素変性症に網膜前出血や硝子体出血さらに網膜血管の限局性拡張や血管瘤などの網膜血管の変化を合併した2症例である。これに類似した病型は，1956年Zamorani^3）によつて「コーツ氏網膜炎と網膜色素変性症とのまれな合併」として記載されて以来，10例の記載が文献上みられるが，国内では吉田，中島^7）（1978）により最初に報告された1例がみられるだけである。

　症例1は49歳の男性で幼少時から夜盲を自覚していた外，最初特に右眼の霧視が著しいという主訴で来院した。右眼眼底は高度の硝子体出血のため乳頭以外はほとんど透見しえない。左眼眼底は，骨小体様色素沈着と混濁した色調，視神経乳頭の萎縮と血管の狭細化によつて特徴づけられる網膜色素変性のほかに，乳頭と黄斑の間に限局性血管瘤を2カ所に認め（図1）螢光眼底撮影（図2）によつても35秒頃から旺盛な漏出がみられた（図3）。右矯正視力は手動弁，左矯正視力は0.4であり，両眼とも視野は高度の狭窄を示しERGは消失型であつた。暗順応検査・色覚検査は視力の良好な左眼しか施行されなかつたが，それぞれ平坦型およびtritan（Farnsworth-Munsell 100-hue test）がみいだされた。右眼の硝子体出血は線溶療法やかずかずの止血剤の組み合わせにより消失しはじめ網膜前出血の存在することが明らかとなつた。