眼の異常を伴つたThe first and second branchial arch syndromeの2例

Two cases of the first and second branchial arch syndrome with ocular abnormalities

緒　言

　顔面特に上顎，下顎，耳介等は第1および第2鰓弓から発育するといわている。第1および第2鰓弓は胎生第4週頃から胎児頭腹側外側に出現し，第6週頃から第8週頃までにその分化を完成するといわれているが，この分化過程の異常から，種々の奇形が発生することが知られている。古くは，B．C．2000年にMesopotamiaのChaldeansに記されており，その後も1654年のBartholinusの報告から現在まで多くの報告がなされている。この第1および第2鰓弓の奇形に対して多くの名称が提唱されたが，Grabbらは，the first and secondbranchial arch syndromeとこれらをよび，この呼称は一般に受け入れられている。この症候群に見られる，第1および第2鰓弓由来の外耳，下顎骨，上顎骨，頬骨，側頭骨等の形成不全等の症状に伴う他の奇形としては，眼および眼瞼の奇形，口蓋裂および口唇裂，脊椎や肋骨の奇形等が報告されているが，何れも比較的稀でGrabbらによると10％前後にしか見られていない。

We observed two cases of the first and second branchial arch syndrome with ocular abnormalities.

The first case, a 5-year-old girl, sought medical advice on account of limbal tumor in the right eye. Physical examinations revealed the presence of right auricular appendix. No cervical or vertebral anomalies were found. Li the right eye, there was a small grayish-white limbal tumor with sporadic hairs, associated with partial coloboma of the lateral one-fourth of the right lower lid and a fistula from the conjunctival sac to the right lower lid.Laboratory findings were normal.