若年型Gaucher病の螢光眼底所見

Fluorescein Fundus Angiography of a Case with Juvenile Form of Gaucher's Disease

〔解説〕

　Gaucher病は先天性の代謝障害によりcerebrosideが網内系細胞および組織球系細胞に多量に蓄積される稀な疾患であり，いわゆる脂質代謝異常症とされている。その眼底病変に関する報告はきわめて少なく成書^1,2）によれば網膜出血，浮腫，黄斑周囲輪状変性，周辺部網膜の小点状白斑，きわめて稀に黄斑部にcherry red spotがみられると記載されている。本邦では柳田^3），松本^4）が，網膜に多数の小点状白斑が認められた例を詳細に報告している。われわれはこのたび若年型Gaucher病の1例において両眼網膜に点状白斑を認め，カラー，螢光眼底撮影を行なつたので報告する。

症例：8歳，男児