脈絡膜新生血管を伴った眼皮膚白子症の1例

Choroidal neovascularization in a case of oculocutaneous albinism

　49歳男性が5か月前からの左眼中心暗点で受診した。水平眼振，右-15D，左-11Dの近視があり，矯正視力は右0.08，左0.07であった。毛髪は白金色，虹彩は灰青色で，全身皮膚が淡紅白を呈し，眼皮膚白子症であった。左眼には後部ぶどう腫があり，出血を伴う1乳頭径大の脈絡膜新生血管が中心窩にあった。フルオレセイン蛍光造影で，新生血管は初期から過蛍光を呈し，網膜血管と脈絡膜大血管は見かけ上の低蛍光を示した。インドシアニングリーン造影で，新生血管は造影早期から後期にかけて境界明瞭な過蛍光を呈した。以後，新生血管は自然寛解の傾向を示した。初診から1年後，後部硝子体剝離に伴う裂孔原性網膜剝離が発症し，強膜内陥術を行った。その3か月後に新生血管は拡大し，黄斑出血が増強した。白子症に脈絡膜新生血管が発症した例は知られていない。本症は強度近視に続発したFuchs斑であると解釈した。

　A 49-year-old man presented with central scotoma in his left eye since 5months before. He had horizontal nystagmus and high myopia. He was diagnosed with oculocutaneous albinism. His left eye had posterior staphyloma and subfoveal neovascularization of one disc diameter with hemorrhage. Fluorescein angiography showed findings of classical choroidal neovascularization（CNV）and false hypofluorescence of retinal and choroidal vessels. Indocyanine green angiography showed hyperfluorescence characteristic for classical CNV and normal intensity of fluorescence of retinal and choroidal vessels. The CNV started to regress during the following 12months,when rhegmatogenous retinal detachment developed necessitating surgery. CNV enlarged followed by hemorrhage another 3months later. CNV in the present case appeared to be secondary to high myopia.