進行性筋dystrophy症—Facioscapulohumeral型

　本疾患は口を尖らせたような特有な顔貌，頸から肩にかけて，さらに上腕の著しい筋萎縮が特徴的で（第1図），腕組みをさせると肩甲骨が鳥の羽のようにとび出してくる（第2図）．

　この症例は28歳であるが10年前にdystrophyと診断されて以来少しずつ筋萎縮が進行し，最近は上肢の挙上ができなくなり，躯幹の前後屈も困難になつて来た．しかし上下肢の末梢側の筋力は比較的強く握力はかなりある．EMGは萎縮筋でlow voltageを示し，血清のCPKなどの上昇はない．