線維肉腫を伴った隆起性皮膚線維肉腫の1例―病理組織学的所見

Dermatofibrosarcoma Protuberans with Fibrosarcoma: A Case Report: Histopathological Findings

　抄録：隆起性皮膚線維肉腫（dermatofibrosarcoma protuberans，以下DFSP）は中間悪性群の腫瘍である．本例の線維肉腫（fibrosarcoma，以下FS）像を伴ったDFSPは，その組織発生を考察する上で示唆に富むものである．症例は54歳，女性．主訴は左肩軟部腫瘤である．1980年，1986年に近医にて摘出術を受け，1992年2月に2回目の再発をし，術後化学療法を行うも，5月に3回目の再発を来した．2回目再発の腫瘍はbimorphic patternを呈し，FS領域70％，DFSP領域30％に分けられ，DFSP with FSと診断した、FS領域はDFSP領域に比較し，細胞密度，分裂像など悪性度が高く，PCNAおよびAgNORsでも増殖能に違いがみられた．3回目の再発腫瘍では，FS領域が100％を占め，肺転移を認めた．臨床的にもDFSP with FSは，通常型DFSPに比較し，再発率および悪性度が高く，原発はもとより再発腫瘍においてもFS領域の有無に注意すべきである．