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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 54, Issue 1 （January 2002）

Brain and Nerve 脳と神経 54巻1号（2002年1月発行）

Japanese English

症例報告

常同運動を呈した成人Wilson病の1例—その病態に関する考察 Stereotyped Movements in Wilson's Disease:A Case Report 岡泰寛 ¹ , 三輪英人 ¹ , 梶本賀義 ¹ , 紀平為子 ¹ , 近藤智善 ¹ Yasuhiro Oka ¹ , Hideto Miwa ¹ , Kazuyoshi Kajimoto ¹ , Tameko Kihira ¹ , Tomoyoshi Kondo ¹ ¹和歌山県立医科大学神経内科 ¹Department of Neurology, Wakayama Medical University キーワード： Wilson's disease , stereotypy , clonic perseveration , basal ganglia , frontal cortex Keyword: Wilson's disease , stereotypy , clonic perseveration , basal ganglia , frontal cortex pp.45-49

発行日 2002年1月1日 Published Date 2002/1/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406901891

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Abstract 文献概要
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　常同運動を呈した成人Wilson病患者を報告した。症例は45歳男性。25歳時よりD—ペニシラミン療法にて治療されていた。背部で手をたたく，手を衣服にこすりつけるなどの常同運動が出現，増悪したため入院した。血清銅および血清セルロプラスミンは低値であり，Kayser-Fleischer輪が認められたことよりWilson病と診断された。頭部MRIにて被殻・淡蒼球の空洞化，脳幹萎縮が認められ，前頭葉皮質および大脳基底核の脳血流低下が認められた。Wilson病における常同運動の報告は極めて稀である。本症例における常同運動は，動作が多様かつ複雑であることより，単なる常同運動というよりも前頭葉—大脳基底核系の機能障害に関連して生じた一種の間代性保続である可能性が考えられた。

A 45-year-old Japanese man was admitted to our hospital because of persistent appearance of repetitive, purposeless stereotyped movements such as clapping the hands behind his back, scrubbing or rubbing movements of the hands. Laboratory examination showed low plasma copper and ceruloplasmin concen-tration. He was diagnosed as having Wilson's disease. Brain MRI revealed degeneration of the striatum and pallidum as well as atrophy of brainstem. Single pho-ton emission computer tomographic scan (SPECT)showed hypoperfusion in the bilateral frontal lobe as well as basal ganglia.