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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 50, Issue 8 （August 1998）

Brain and Nerve 脳と神経 50巻8号（1998年8月発行）

Japanese English

症例報告

錐体路障害で発症した肝内高アルミニウム値を認めた神経型Wilson病の1例—神経型Wilson病肝における金属量と組織所見とのパラドックス A Case of Neurologic Type of Wilson's Disease with Increased Aluminum in Liver:Comparative Study with Histological Findings to Metal Contents in the Liver 安井昌之 ¹ , 河本純子 ¹ , 大田喜一郎 ² , 新免寛治 ³ , 田中弘教 ³ , 野上浩實 ⁴ Masayuki Yasui ¹ , Junko Kohmoto ¹ , Kiichiro Ota ² , Kanzi Shinmen ³ , Hironori Tanaka ³ , Hiromi Nogami ⁴ ¹和歌山県立医科大学神経病研究部 ²和歌山県立医科大学検査診断学 ³岡山大学医学部第三内科 ⁴野上病院消化器科 ¹Division of Neurological Diseases, Wakayama Medical College ²Department of Laboratory Medicine, Wakayama Medical College ³The Third Department of Internal Medicine, Okayama University ⁴Nogami Hospital キーワード： Wilson's disease , aluminum , copper , liver , pathology Keyword: Wilson's disease , aluminum , copper , liver , pathology pp.767-772

発行日 1998年8月1日 Published Date 1998/8/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406901328

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　先天性銅代謝異常を呈する錐体外路疾患であるWilson病は，腹部型と神経型に大別される。当症例は11歳時，緩徐な動作で発症し，その後，左上下肢運動障害とJackson型痙攣で経過中，36歳時，抗痙攣剤の服用にもかかわらず，痙攣重積状態となり入院した。初めて実施された肝生検での組織像は線維化や炎症は軽微であったが，肝内銅およびアルミニウム含有量は高値で，組織像とのdiscrepancyを認めた。アルミニウムは神経毒を有するため，肝内アルミニウム高値は神経型にみられる病態を示唆するものかも知れない。

Histological findings and metal contents in the liver were studied in a patient with neurologic type of Wilson's disease. Copper and aluminum contents in the biopsied liver of the patient with Wilson's disease were measured simultaneously by neutron activation analysis at Research Reactor Institute, Kyoto University. Four cases of adult cirrhosis were selected as the control for cirrhosis and five cases of adult liver as the control for neurologically normal.