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先天性銅代謝異常を呈する錐体外路疾患であるWilson病は,腹部型と神経型に大別される。当症例は11歳時,緩徐な動作で発症し,その後,左上下肢運動障害とJackson型痙攣で経過中,36歳時,抗痙攣剤の服用にもかかわらず,痙攣重積状態となり入院した。初めて実施された肝生検での組織像は線維化や炎症は軽微であったが,肝内銅およびアルミニウム含有量は高値で,組織像とのdiscrepancyを認めた。アルミニウムは神経毒を有するため,肝内アルミニウム高値は神経型にみられる病態を示唆するものかも知れない。
Histological findings and metal contents in the liver were studied in a patient with neurologic type of Wilson's disease. Copper and aluminum contents in the biopsied liver of the patient with Wilson's disease were measured simultaneously by neutron activation analysis at Research Reactor Institute, Kyoto University. Four cases of adult cirrhosis were selected as the control for cirrhosis and five cases of adult liver as the control for neurologically normal.
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