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症例は18歳女性。生来健康であったが,高血圧,高脂血症,蛋白尿に伴って横断性脊髄症を発症し亜急性に下肢脱力,両下肢感覚障害,神経因性膀胱が出現した。脊髄MRIでC2-Th 2レベルに著明な脊髄腫脹を伴った髄内病変が認められた。髄液および血中IL-8高値,血清抗好中球細胞質抗体(ANCA)陽性であり,微小血管炎に伴う虚血性病変が疑われたが確診には至らなかった。ステロイドパルス療法にて画像,髄液所見は著明に改善し,症状も徐々に改善した。高血圧の原因として,腹部血管造影にて左腎動脈の著明な狭窄が認められ,線維筋性異形成による腎血管性高血圧と考えられた。線維筋性異形成が脊髄症を誘発した可能性について,ANCAやIL-8の関わりも含めて考察した。本症例は特発性横断性脊髄炎の病態を考える上で重要な症例と考えられた。
An 18-year-old woman developed subacute trans-verse myelopathy with renovascular hypertension, hy-perlipidemia, and proteinuria. Spinal magnetic reso-nance imaging (MRI) showed an intra-spinal cord le-sion with severe spinal cord swelling at the C 2-Th 2 level. Increased plasma and cerebrospinal fluid inter-leukin-8 (IL-8) levels and the presence of serum anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) suggested the existence of an ischemic lesion due to vasculitis. Administration of corticosteroids ameliorated the clini-cal symptoms and MRI findings.
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