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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 52, Issue 5 （May 2000）

Brain and Nerve 脳と神経 52巻5号（2000年5月発行）

Japanese English

原著

小脳髄芽腫—neuronal differentiationを示す症例の検討 Medulloblastoma with Neuronal Differentiation:A Report of Five Cases 西尾俊嗣 ¹ , 森岡隆人 ¹ , 稲村孝紀 ¹ , 竹下岩男 ^1,2 , 石原信一郎 ³ , 福井仁士 ¹ Shunji Nishio ¹ , Takato Morioka ¹ , Takanori Inamura ¹ , Iwao Takeshita ^1,2 , Shin-ichiro Ishihara ³ , Masashi Fukui ¹ ¹九州大学大学院医学系研究科脳神経外科 ²現籍：九州労災病院脳神経外科 ³九州大学医学部神経病理 ¹Departments of Neurosurgery, Graduate School of Medical Sciences, Kyushu University ³Departments of Neuropathology, Graduate School of Medical Sciences, Kyushu University キーワード： medulloblastoma , cerebellar neuroblastoma , desmoplastic medulloblastoma , clinical feature , prognosis Keyword: medulloblastoma , cerebellar neuroblastoma , desmoplastic medulloblastoma , clinical feature , prognosis pp.391-397

発行日 2000年5月1日 Published Date 2000/5/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406901593

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Abstract 文献概要
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　髄芽腫78症例から，組織学的にneuronal differentationを示す5症例（6.4％；男4例，女1例）を選び出し，その臨床・病理像を検討した。発症時年齢は6カ月から9歳5カ月であったが，3例が1歳未満で発症していた。治療は，腫瘍全摘を受けたもの3例，部分摘出2例であった。4例が術後放射線照射を，残り1例は放射線照射なしで化学療法を受けた。組織学的に腫瘍は比較的均一なクロマチンに富む小型細胞がシート状に増殖する部分も存在するが，特徴的なのはdesmoplastic medulloblastomaに類似するが，豊富な繊細な線維性基質を伴う腫瘍細胞が房状構造をとっていたり，neuropil様の繊細な基質に腫瘍細胞が数珠玉状に配列する部分の存在であった。1例で免疫組織学的検討を行ったが，synaptophysinやmicrotubule associated protein2（MAP 2）に染色性を示し，その微細構造をみると腫瘍細胞突起内にmicrotubuleが存在し，多数のclearあるいはdense core vesicle, synapseなどがみられた。治療後の経過観察期間中（3.8年〜25.2年）1例は3.9年目に死亡したが，4例は腫瘍再発なく生存している。

This report presents a retrospective analysis of 5 pa-tients who were treated for cerebellar medulloblas-toma with neuronal differentiation. Four males and 1 female ranged in age from 6 months to 9 years at the time of diagnosis. Total removal of the tumor was achieved in 3 patients, and partial removal in 2. Whilethese tumors were composed of small cells and had regions resembling desmoplastic medulloblastoma, they in part showed neuronal characteristics which in-eluded parallel row or linear array arrangements of tu-mor cells in an eosinophilic fibrillary matrix.