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上小脳脚部発生と考えられる極めてまれな髄芽腫の1例を報告した。症例は4歳,女児。首を傾けて歩くような症状にて発症し,さらに運動障害が出現したために受診し,CT,MRIにて診断された。症状から当初はBielschowsky signと考えたが,病理所見より髄芽腫と診断された。術中所見より上小脳脚発生と考えられた。一般に髄芽腫は小脳虫部や後髄帆を含む正中領域に発生し,外顆粒層に由来すると考えられている。今回の症例は上小脳脚より発生したと考えられるが,その由来としては胎生期に外顆粒層細胞の移動が認められ,その移動途上で外顆粒層細胞が上小脳脚部に遺残し発生したものと推測した。
A rare case of medulloblastoma originating from the superior cerebellar peduncle is reported. After tilting her neck to the right, a 4-year-old girl experi-enced a left-side hemiparesis for 3 months. Comput-ed tomography (CT) scan and magnetic resonance image (MRI) showed an enhanced mass in the left tentorial incisura. The preoperative diagnosis was trochlear nerve neurinoma or tentorial meningioma, while the postoperative pathological diagnosis was medulloblastoma.
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