雑誌文献を検索します。書籍を検索する際には「書籍検索」を選択してください。

Brain and Nerve No to Shinkei Volume 51, Issue 9 （September 1999）

Brain and Nerve 脳と神経 51巻9号（1999年9月発行）

Japanese English

総説

Frontotemporal dementia and parkinsonism linked to chromosome17（FTDP−17）の臨床病理分子遺伝学的特徴—大家系であるpallido-ponto-nigral degenerationを中心に Characteristic Clinicopathological and Genetic Features of Frontotemporal DemenUa and Parkinsonism Linked to Chromosome 17(FTDP-17):In Particular Consideration for a Large Family of Pallido-ponto-nigral Degeneration (PPND) 山田達夫 ¹ Tatsuo Yamada ¹ ¹福岡大学医学部内科健康管理科 ¹Department of Internal Medicine and Health Care, School of Medicine, Fukuoka University キーワード： pallido-ponto-nigra degeneration , tauopathy , frontotemporal dementia linked chromosome 17 Keyword: pallido-ponto-nigra degeneration , tauopathy , frontotemporal dementia linked chromosome 17 pp.761-769

発行日 1999年9月1日 Published Date 1999/9/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406901485

PDF(6746KB)

有料閲覧

Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

はじめに

　Familial frontotemporal dementia and parkinsonism（FTDP）は染色体17番との連鎖が見い出され，tauopa-thyと称される疾患群に属する。1996年に国際的なカンファレンスが開催され，その結果FrDP−17と呼ぶようになった^8）。この当時のまとめでは疑いも含めて13家系の報告があったが，現在では調べ得た限りで，30家系が報告されている。日本の家系については飯島と田平の初報告がある^13,15）。

　歴史的には，常染色体優性遺伝形式の様々な名称で呼ばれてきた痴呆家系から発見されてきた疾患群で，あるものは家族性ピック病^10）と呼ばれ，あるものは家族性parkinsonismの範疇で捉えられていた。最近提案された前頭側頭葉型変性症（FTLD）あるいはPickcomplexという臨床診断基準の範疇にも入るものである。