Hemiatrophyとparoxysmal dyskinesiaを呈した脳血管奇形

A Case of Cerebral Vascular Malformation with Hemiatrophy and Paroxysmal Dyskinesia

　症例30歳，男性

　高校生の時に，右下肢が左に比べ少し細いことに気づいた。22歳頃より右下肢の萎縮とともに時々右上肢が1分間程「こわばる」ようになることがあった。27歳頃より右上下肢の脱力が出現し，徐々に進行するため1998年8月18日当科へ入院となった。神経学的所見では，意識清明，脳神経ではごくわずか右の顔面神経麻痺あり。右上下肢の軽度の筋力低下，筋萎縮（上肢で約2cm，下肢で約3cmの周径の左右差あり）があり，腱反射の亢進，病的反射の出現をみた。感覚，協調運動は正常であった。入院中も数回はっきりした誘因なく右上肢を軽く内旋し，手首を屈曲させ指を伸展するdystonic postureが約1分間出現した。他に不随意運動はみられなかった。誘因については，本人はアルコール摂取時に多いとの証言はあったが，運動開始時や運動中には起こらなかった。過呼吸では右上肢に「起こりそうな」前兆はあるが誘発されなかった。入院時一般血液，生化学検査では特に異常はみられなかった。頭部CTでは左内包後脚に淡い高吸収域を認めた。頭部MRI, T1強調画像では線条の高信号域を含む等信号域として，T2強調画像では主として高信号を呈する，周囲に浮腫やmass effectの認められない病変として描出され，病変の一部に低信号環を有する高信号域も認められた（図1）。ガドリニウムによる造影MRIで全体に軽度の造影効果がみられた。MRAでは異常血管は描出されなかった。